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髓母細胞瘤專題

髓母細胞瘤簡介

髓母細胞瘤是一種好發于小腦蚯部,有很強增生能力的惡性腫瘤(WHOIV),多在兒童時期發病,侵襲性高,早期即容易發生腦脊液播散。髓母細胞瘤(Medulloblastoma)首先由Bailey和Cushing命名,他們設想腫瘤是來源于具有向神經元和神經膠質細胞雙向分化潛 能的髓母細胞(Medulloblast),因此采用這個名稱。不過髓母細胞只是概念中的細胞,并未在組織發生學中實際觀察到,關于Medlloblastoma(髓母細胞瘤)的細胞來源依然有很多爭論,但普遍觀點是認為這種細胞來源于具有多向分化潛能,特別是向神經系統分化潛能的干細胞。

髓母細胞瘤病因|部位|癥狀

發病原因

髓母細胞瘤的細胞起源目前尚不清楚,有觀點認為這種腫瘤來源于小腦的外顆粒層細胞,也有認為髓母細胞瘤來源于后髓帆。髓母細胞瘤中最常見的基因突變為17p,17p是17號染色體長臂上的等臂染色體,在1/3-2/3的髓母細胞瘤中均可見這種突變。這個部位的突變也常見于包括白血病在內的其他腫瘤。伴隨同臂染色體17p帶來的是著名的抑癌基因P53所在的17號染色體短臂(17p13.1)的遺傳物質丟失。然而,有研究表明P53的丟失或損傷與髓母細胞瘤的發病并無明顯關聯。目前正在對P53的功能改變是來源于17號染色體短臂的遺傳物質還是其本身具有的抑癌因子進行研究。

部位

兒童發病的髓母細胞瘤幾乎都發生于小腦蚯部或后髓帆,1/3局限于小腦蚯部,1/3浸潤腦干,1/3除了小腦蚯部以外向小腦半球發展,局限于小腦半球的比例較低。發病年齡越高,就越多見小腦半球發病,成人髓母細胞瘤的約50~60%發生于小腦半球。

典型癥狀

腫瘤阻塞第四腦室造成的腦積水可導致顱內壓升高,具體癥狀是晨起時的頭疼和嘔吐,也可見視乳頭水腫、情緒低落、乏力等癥狀。由于嬰幼兒無法清楚的表述癥狀,可能會延誤確診時機。顱骨縫未閉合的嬰幼兒可觀察到頭圍增大。腦積水會導致外展神經(第VI腦神經)受限和眼震、外展神經麻痹、復視等局部癥狀。滑車神經麻痹會造成患者頭頸歪斜。腫瘤體積增大對小腦也會造成損害,可見步態不穩等小腦性共濟失調癥狀。可通過辨距和指鼻試驗等進行診斷。

髓母細胞瘤各種治療方式及效果

如何確診:通過CT、MRI(核磁共振)和腦脊液細胞學檢查、骨掃描進行臨床檢查。根據臨床癥狀懷疑是腦腫瘤時,可根據CT和MRI的結果進行診斷,后通過手術切除腫瘤組織,進行病理檢查,最終獲得確診。

髓母細胞瘤治療方式

髓母細胞瘤的基本治療手段是通過顯微鏡下手術切除腫瘤,由于髓母細胞瘤有向周圍播種的特點,因此需要輔以化療和放射線治療。3歲以上的患兒予以全腦全脊椎放療并配合化療,而對于未滿3歲的患兒考慮到放射線對大腦的副作用,優先采用化療。根據美國的臨床統計數據,一般風險組(年齡大于3歲、沒有顱內散播或術后殘留1.5平方厘米)的5年無進展生存率為80%,高風險組為50%。

手術

手術簡介:發現腫瘤后,一般是先進行手術,手術的目的是在獲得病理組織的同時盡可能將腫瘤全部切除。另外,術前存在腦積水時,也可以使腦脊液恢復循環通暢。全切說來容易,但當腫瘤浸潤腦干或重要的血管及神經時,勉強全切就有可能損傷正常的神經功能,因此這種情況下有時也予以部分切除或僅進行活檢。當從腦室到脊髓腔的腦脊液通路被腫瘤阻塞時,腦室中潴留的腦脊液會導致顱內壓增高,出現被稱為“腦積水”的癥狀。通過腫瘤切除手術仍未改善這種癥狀時,就需要進行從腦室內置入引流管,將腦脊液引流到體外或腹腔中的分流手術。不過,腦室腹腔分流術有時也是導致腫瘤細胞向腹腔播散的原因之一,應盡可能避免。最近為了改善腦積水,也可以進行第三腦室造瘺術。

手術的并發癥:手術并發癥一般是伴隨眼震的短暫性運動失調癥,另外有時也會發生小腦性緘默癥。具體癥狀有淡漠、少語或完全不語,情緒不穩定以及懶動等。伴隨緘默征的可能還會有半側肢體麻痹,即使后組顱神經沒有受到損失,也可能會并發吞咽障礙。這些癥狀可能在術后幾小時內出現,持續數周,通常可以完全恢復。但也有意見認為緘默癥的發生會影響智力。其他并發癥還包括短暫性帕里諾氏綜合征和顱內積氣等。另外,后顱窩手術的常見并發癥是無菌性腦膜炎,通過短期給予腎上腺皮質激素可以緩解。(為了減輕這些并發癥,法國等也曾嘗試在術前進行新輔助化療以期縮小腫瘤,但結果不僅并發癥沒有減少,反而導致了生存率的大幅度降低,因此未再實施)。

化療

由于大腦存在血腦屏障,傳統化療藥物很難通過這層屏障到達腦內。近年雖然明確了順鉑這種大分子量的藥物對髓母細胞瘤是有效的,但與通過化療可以極大改善治療效果的其他兒童腫瘤相比,兒童腦腫瘤化療的發展還是落后不少的。

髓母細胞瘤術后單純依靠放療的治療效果并不理想,另外由于放療造成的種種后遺癥也是很大的問題,因此人們也正在嘗試降低放療劑量,同時配合各種化療的治療方式。特別是對三歲以下的嬰幼兒來說,化療是優先選擇,放療則要等到患兒年滿3歲之后再進行。目前標準風險組的標準化療方案為順鉑,長春新堿和環磷酰胺的三藥聯用方案。高風險組一般也采用同樣的藥物。進行放療和化療應該注意的副作用是:貧血、白細胞降低導致的抵抗力低下、血小板減少導致的出血傾向等。與放療相比,化療的副作用一般是暫時性的,但化療可能會導致的遠期副作用依然值得注意。例如:大劑量投入順鉑是造成聽力喪失或下降的原因;依托泊苷的給藥方案不當,會誘發二次原發性白血病(發病率與給藥劑量無關,與給藥計劃有關,例如每周1次的給藥會有20%的風險發病),另外,放療聯合大劑量的甲鞍蝶呤時,有時會發生不可逆的腦白質病變,需要嚴格把握照射劑量與甲鞍蝶呤的給藥劑量。

綜上所述,這些化療方案都需要與對兒童化療有豐富經驗與深刻認識的兒科醫師協作才可進行。特別是多藥聯合方案已成為主流,如何使每種藥物的效果達到最佳,同時使副作用降到最低是需要認真考量的。

放射線治療

對髓母細胞瘤的標準放療方案為1.8Gy/次,一周5次,全腦全脊髓放療總劑量為36Gy,另外對后顱窩進行總劑量54Gy的局部放療。為了降低放療的后遺癥,人們開始嘗試降低全腦全脊髓的照射劑量。目前通過配合化療,一般風險組(年齡大于3歲、沒有顱內散播或術 后殘留<1.5平方厘米)的標準全腦全脊髓照射劑量為23.4Gy,但對于高風險組(年齡小于等于3歲、有顱內散播或術后殘留>1.5平方厘米)來說,標準照射劑量依然定為36Gy。

普通放療帶來的晚期副作用

對大腦進行廣范圍照射會發生精神發育遲滯,學習能力障礙等。接受放療的年齡越低,后遺癥的程度就越強。其他晚期副作用還包括:全腦放療帶來的垂體功能受損而造成生長激素等分泌不足,在射野內也會產生腦膜瘤、膠質瘤等二次原發癌,腦白質病變,耳蝸受照射導致的聽力降低等。另外,在進行全脊髓照射時,高劑量的照射會導致放射性脊髓炎,位于脊髓最下方的女性的卵巢也在照射野范圍內,這種情況下容易造成不孕(卵巢的照射劑量僅為4Gy時,30%的年輕女性就會出現永久不孕)。另外,傳統的雙野對穿放療對于內耳的照射劑量也很大,應盡量采用斜向四野照射或三維適形等照射方式,有條件可以采用質子放療 這種精準聚焦的放療方式。

質子治療的優勢

根據美國賓夕法尼亞大學和麻省總醫院等機構以105名髓母細胞瘤患者為對象進行的質子與光子治療對比的臨床研究表明,質子治療能夠明顯降低甲狀腺功能低下(質子:23%vs.光子:69%)和性激素缺乏的發生率(質子3%,光子21%),還能帶來內分泌替代療法使用率的顯著降低(質子:55%vs.光子:79%)以及更好的身高水平。由于耳蝸照射導致的聽力喪失的發生率也較之普通放療更低。因此,對于多發于兒童的髓母細胞瘤來說,質子放療是可以同時實現腫瘤控制和低副作用的一種先進的放射治療形式。

質子(左圖)與光子(右圖)的全腦全脊柱放療計劃對比,總劑量為23.4Gy(相對生物學效應)。質子的全腦全脊髓計劃不僅能避免脊柱前方的正常組織受到照射,還能顯著降低患者所受到的整體照射劑量。

各國治療費用及設備類型一覽

國家 設備類型 治療費用
中國 筆形束 約27.8萬人民幣
日本 被動散射法,360度旋轉機架 約20萬人民幣
德國 筆形束,360度旋轉機架 約40-45萬人民幣
美國 筆形束,360度旋轉機架 約70-140萬人民幣

我公司的海外醫療服務

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