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軟骨肉瘤專題

軟骨肉瘤簡介

軟骨性的惡性腫瘤。特點是腫瘤細胞產生軟骨,有透明軟骨的分化,常出現黏液樣變、鈣化和骨化。好發于成人和老年人。男性稍多于女性。本病分原發和繼發兩種,后者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來,這也是發病年齡較晚的原因之一。

軟骨肉瘤病因|部位|癥狀

發病原因

軟骨肉瘤的病因不明。本病是從軟骨細胞或間胚葉組織發生,并起源于軀體任何軟骨內化骨的骨骼,可能與染色體的異常有關。專家認為損傷、慢性感染、放射性損傷和某些遺傳因素可能與骨肉瘤的發病有關。

部位

腫瘤好發于四肢長骨與骨盆,也可見于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。僅有5%發生于頭頸部。

典型癥狀

無特征性。病程經過緩慢。疼痛和壓痛是常見癥狀。最初是間歇性疼痛,以后逐漸加重,轉為持續性疼痛,夜間更為明顯,止痛藥無效。高度惡性的軟骨肉瘤可由生長迅速而有嚴重疼痛。壓迫神經則可引起放射線疼痛,麻木等。臨近關節時可引起關節腫脹、活動受限,部分病人可發生關節積液,甚至會發生病理性骨折。骨盆腫瘤可長期存在而無癥狀,直至出現壓迫癥狀。晚期可出現靜脈曲張,局部皮膚溫度升高及充血發紅。

軟骨肉瘤治療方式

1)手術:手術是軟骨肉瘤的主要治療手段。明確診斷后,根據具體情況作局部大塊切除、節段截除或截肢術。多數軟骨肉瘤的外科手術應力求局部徹底切除,對復發者或原發惡性程度高、發展快的病例作截肢或關節離斷術。

2)化療:鼻20世紀70年代以來化療迅速發展,但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,軟骨肉瘤的增大主要是基質合成的結果,而不是DNA的復制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。

3)放療:普通放療治療一般對軟骨肉瘤無效。只能作為非常晚期又不能手術患者的姑息治療,放療只能減輕一些疼痛。

4)免疫治療:免疫治療僅適用于手術切除腫瘤后經放射治療和化學治療,體內殘剩極少的腫瘤組織時才能有效。目前臨床上試用的如轉移因子,它可以提高機體對腫瘤的細胞免疫功能,增強抗腫瘤能力,在軟骨肉瘤切除后可以試用,療效尚不能肯定。

質子治療與費用

國際質子治療軟骨肉瘤進展:

MGH/HCL的Munzenrider和Liebsch報道了1975年~1998年10月1日間治療的229例軟骨肉瘤患者(105例男性和124例女性),年齡10~80歲(中位年齡39歲),16例患者≤18歲。5年和10年局部無復發生存率分別為98%和94%,5年和10年總生存率分別為91%和88%。

其他研究所報道的質子治療顱底軟骨肉瘤的局部控制率也超過80%:法國Orsay的d’Orsay質子治療中心的26例患者3年局部控制率為91.6%,瑞士Villigen的PaulScherrer研究所(PSI)采用電掃描質子治療的11例患者的3年實際局控率為100%,美國加州的LomaLinda大學醫學中心(LLUMC)治療的患者,中位隨訪時間為53個月,3年實際局部控制率為83.9%,5年實際總生存率為91.7%。

質子治療的結果肯定了低度惡性的顱底軟骨肉瘤是可治愈的。無論年齡、性別、腫瘤分級或是原發與復發腫瘤,絕大部分均可治愈。目前,根據不同的質子治療中心的情況,軟骨肉瘤的平均處方劑量為66~76Gy(RBE)——平均劑量大約為72Gy(RBE)。

質子治療優勢

今年來有報道顯示,一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。相對傳統的放療手段,質子束在射程末端急速的劑量跌落和可以使用毫米以下的掃描束等特性,可以使病人從高度的靶區適形中獲益。這在腫瘤與重要器官靠得很近的時候更有優勢,正如顱內軟骨肉瘤。

質子治療費用

一個療程質子治療國內外治療費比較(不含檢查費)日本國立癌癥中心和RPTC質子在治療不需住院。上海質子中心治:27.8萬人民幣;日本國立癌癥中心:288萬日元;德國慕尼黑質子中心(RPTC):5萬歐元。

治療中心和專家

日本國立癌癥中心:設立于1961年,一直是日本最權威的癌癥治療機構 德國慕尼黑質子中心(RPTC):歐洲第一家治療腫瘤的質子治療中心 圣地亞哥質子中心(Scripps)
專家:秋元 哲夫 醫學教授:Barbara Bachtiary 專家:董雷教授
國立癌癥研究中心東醫院放射線治療科長 ProHealth股份公司醫療委員會理事RPTC放射腫瘤科專科醫生 曾經在美國M.D安德森醫院放療中心服務了21年,是M.D安德森的終身教授。

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